Tumore a cellule di Leydig delle ovaie porta a iperandrogenismo, eritrocitosi ed embolia polmonare ricorrente
L’eritrocitosi secondaria dovuta agli androgeni è più comunemente osservata nel contesto della terapia sostitutiva a base di Testosterone negli uomini.
I tumori ovarici a cellule di Leydig sono una rara causa di virilizzazione, eritrocitosi e tromboembolia.
È stato descritto il caso di una paziente di 55 anni in postmenopausa che presentava una anamnesi di 3 anni di calvizie frontale e virilizzazione e una anamnesi di 5 anni di apnea ostruttiva del sonno.
La paziente non aveva sperimentato significative alterazioni della libido o dell’umore.
Le mestruazioni si erano interrotte a 46 anni.
La paziente aveva una storia di embolia polmonare ricorrente ed eritrocitosi secondaria inspiegabile.
Le indagini ematologiche passate non avevano rivelato alcuna evidenza di malignità o di trombofilia, e la ricerca della mutazione JAK2 ha dato esiti negativi.
L'eritropoietina nel siero era leggermente elevata a 20.3 mUI/ml ( range normale, 3.6-16.6 mUI/ml ).
Il testosterone nel siero è stato inizialmente riportato ( mediante saggi immunologici ) come superiore a 1600 ng/dl ( superiore a 55 nmol/l ).
Analogamente, l’androstenedione ( superiore a 1000 ng/dl; superiore a 35 nmol/l ), l’estradiolo ( 169 pg/ml; 621 pmol/l ) e il deidroepiandrosterone solfato ( 348 mg/dl; 9.4 mmol/l ) sierici sono risultati tutti elevati per un donna in post-menopausa.
Analisi ripetute del testosterone sierico mediante spettrometria di massa hanno mostrato un livello estremamente elevato pari a 4.270 ng/dl ( 148 nmol/l ).
La tomografia computerizzata ha rivelato un tumore ovarico a destra di 5.0 cm.
Dopo la rimozione chirurgica del tumore ovarico a cellule di Leydig, la virilizzazione, l’eritrocitosi e l’apnea del sonno si sono risolte.
In conclusione, l’iperandrogenismo nelle donne dovrebbe essere considerato una causa rara ma importante di eritrocitosi, tromboembolia recidivante e apnea del sonno.
La diagnosi di iperandrogenismo richiede una anamnesi accurata e un esame fisico, perché nelle donne in postmenopausa, i disturbi mestruali non si verificano e misure cosmetiche possono mascherare segni clinici evidenti. ( Xagena2014 )
Kozan P et al, J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 12-17
Endo2014 Gyne2014 Onco2014
Indietro
Altri articoli
Alterazione della funzione delle cellule di Leydig negli uomini infertili
Ricercatori del Department of Growth and Reproduction del Copenhagen University Hospital hanno studiato la presenza di un’alterata funzione delle cellule...
Alterazione della funzione delle cellule di Leydig negli uomini infertili
Ricercatori del Department of Growth and Reproduction del Copenhagen University Hospital hanno studiato la presenza di un’alterata funzione delle cellule...